 |
Кофермент Q (МНН: лат. Ubidecarenone, убидекаренон; также известен как кофермент Q10, убихинон, лат. ubiquinone, coenzyme Q10, coenzyme Q) — это группа коферментов — бензохинонов, содержащих хиноидную группу (отсюда обозначение Q) и содержащих несколько изопрениловых групп (например, 10 в случае кофермента Q10). |
|---|
Биохимическая роль
Кофермент Q принимает участие в реакциях окислительного фосфорилирования, является звеном в цепи переноса электронов в митохондриях. Ингибиторы работы убихинона останавливают реакции окислительного фосфорилирования.
Кофермент Q является звеном в цепи переноса электронов, принимает участие в переносе электронов с NADH-дегидрогеназного комплекса (комплекс I) и сукцинатдегидрогеназного комплекса (II) на комплекс III, и участвует таким образом в синтезе АТФ.
Также кофермент Q является антиоксидантом и, в отличие от других антиоксидантов, регенерируется организмом. Кроме того, кофермент Q восстанавливает антиоксидантную активность витамина E — α-токоферола.
Антиоксидантное действие кофермента Q обусловлено главным образом его восстановленной формой (Co QH2). Активность восстановленной формы кофермента Q на три порядка выше невосстановленной. Реакцию нейтрализации свободных радикалов восстановленным коферментом Q можно записать следующим образом 2LOO• + Co QH2 → 2LООН + Co Q.
Кофермент Q необходим для нормальной жизнедеятельности живых организмов и, прежде всего, для функционирования тканей с высоким уровнем энергетического обмена. Наибольшая концентрация кофермента Q — в тканях сердечной мышцы. Естественный уровень кофермента Q в плазме крови человека составляет около 0,8-1,2 мкг/мл[2][3].
Дефицит
Основными причинами, которые могут вести к недостатку CoQ10 у людей: уменьшение биосинтеза и повышенный расход организмом. Основным источником кофермента является биосинтез, для него требуется исправная работа по крайней мере 12 генов, и мутация в них может приводить к недостатку. Также недостаток Q10 может развиваться из-за других генетических дефектов, в частности из-за мутации митохондриальной ДНК, генов ETFDH, APTX, FXN, и BRAF[4].
Источник:https://ru.wikipedia.org/wiki/Кофермент_Q#Биосинтез_убихинона